Résumé
Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est un cancer rare (5-8% des cancers de la thyroïde) mais il représente 14% des décès liés aux cancers de la thyroïde. Dans les formes métastatiques, son pronostic est sévère comparé aux cancers de souche papillaire et folliculaire avec une survie à 10 ans estimée entre 21-40% .
Les études prospectives et rétrospectives sur les CMT métastatiques sont peu nombreuses du fait de la grande rareté de la maladie. La plupart des études disponibles sur la survie concernent les CMT tous stades confondus.
Les facteurs pronostiques de rechutes et de décès ont été largement étudiés dans tous les stades confondus.
Les principaux facteurs pronostiques de décès décrit dans la littérature pour l’ensemble des stades de CMT sont l’âge au diagnostic supérieur à 45 ans, le sexe masculin, la présence de métastases à distance ou ganglionnaire, la taille du foyer tumoral supérieur à 4 cm et l’extension extra thyroïdienne. La biologie moléculaire tient une place essentielle dans ce type de cancer avec la découverte de l’ oncogène RET qui a permis de diagnostiquer des formes familiales dans 25% des cas. Plus récemment, la recherche de la mutation somatique du gène RET a permis de modifier la prise en charge thérapeutique des patients. La plus courante dans le CMT sporadique est la mutation RET Met918Thr, mutation qui lorsqu’elle est présente au niveau germinal est responsable de la NEM2B.
Ces dernières années, les avancées en thérapeutiques (thérapies ciblées) ont nettement modifié la prise en charge de la maladie. Les inhibiteurs de tyrosine kinase de 1ère génération (cabozantinib, vandetanib) ainsi que les inhibiteurs hautement sélectifs de RET (Selpercatinib) ont eu un impact sur la survie sans progression avec un profil de tolérance plus favorable. L’impact sur la survie globale des inhibiteurs de 1ere ou 2eme génération reste à démontrer.
L’objectif est d’étudier la survie spécifique et globale ainsi que les facteurs pronostics de décès d’une grande cohorte de CMT métastatiques.
