Résumé
Le carcinome anaplasique de la thyroïde (CAT) est un cancer rare : on estime qu’il y a annuellement 60 à 100 nouveaux cas en France. Il représente 1 à 4% de l’ensemble des cancers thyroïdiens (Molinaro et al., 2017). Il s’agit d’un cancer extrêmement agressif : le plus souvent inopérable, il est résistant à toutes les chimiothérapies existantes. Il existe une diffusion locorégionale ou à distance dans plus de 80% des cas (Molinaro et al., 2017; Smallridge et al., 2012; Sugitani et al., 2012; Venkatesh et al., 1990). La survie médiane des patients atteints de CAT est de 5 à 12 mois selon les séries et les stades, et seulement 10 à 15% des patients sont encore en vie deux ans après le diagnostic (Kebebew et al., 2005; Molinaro et al., 2017; Smallridge and Copland, 2010; Sugitani et al., 2012; Wendler et al., 2016). Actuellement, le traitement est multimodal et repose sur la chirurgie, qui est rarement réalisable, la radiothérapie, qui permet d’améliorer le pronostic à condition d’administrer des doses supérieures à 50Gy, et la chimiothérapie, qui est peu efficace avec des progressions durant ou juste après la fin des traitements de manière quasi constante. Au stade métastatique, aucun traitement n’a fait la preuve de son intérêt pour améliorer la survie globale (Molinaro et al., 2017; Tiedje et al., 2018). Une meilleure connaissance de la maladie et de nouvelles perspectives thérapeutiques sont nécessaires et, du fait de sa rareté, il est essentiel que la recherche clinique sur cette maladie soit effectuée au sein du réseau TUTHYREF.
En France, nous avons la chance d’avoir un réseau national collaboratif efficace pour prendre en charge ce type de tumeurs avec une base de données déjà constituée. Nous souhaitons réaliser une première étude rétrospective dont l’objectif serait de décrire l’évolution clinique des CAT en fonction de la présentation diagnostique et histologique et d’établir les données de référence sur le résultat des traitements standards dans la cohorte nationale française du réseau TUTHYREF. Pour réaliser cette étude, nous proposons d’incrémenter les données cliniques et paracliniques de la base de données TUTHYREF portant sur les patients traités pour un CAT entre 2010 et 2020.
